Chorea Huntington

Jakob Metzger hat eine neue Generation von Hirnorganoiden entwickelt, die leichter reproduzierbar und einfacher zu vervielfältigen sind als bisherige. Die Daten, die sie zu seltenen Hirnkrankheiten liefern, können zur Entwicklung neuer Therapien beitragen.

Forschende aus Berlin und Düsseldorf haben mithilfe von Hirnorganoiden ein neues Gen mit dem Fortschreiten von Chorea Huntington in Verbindung gebracht. Das Gen trägt möglicherweise viel früher als bisher angenommen zu Anomalien im Gehirn bei, berichten sie in „Nature Communications“.

Alzheimer, Parkinson oder Huntington haben eine Gemeinsamkeit: Fehlgefaltete Proteine schädigen die Nervenzellen im Gehirn. Warum das Eiweiß-Origami so wichtig ist, wie es zu den Schäden kommt und was man dagegen tun kann, haben Erich Wanker und Anne Ast an der Urania Berlin erklärt (Aufzeichnung).

Proteine sind in ihrer Vielfalt und Komplexität unerreicht, sagt Erich Wanker. Kleinste Veränderungen bringen ganze Beziehungsgeflechte durcheinander. Er will verstehen, wie das bei Krankheiten des Gehirns wie Chorea Huntington Nervenzellen absterben lässt – und was diesen Prozess stoppen kann

Dr. Eduardo Silva Ramos erhält ein Fellowship der Huntington's Disease Society of America. Der MDC-Forscher will einen Proteinkomplex näher untersuchen, der entscheidenden Einfluss auf eine der Huntington-Krankheit zugrundeliegende Mutation haben könnte, und daraus neue therapeutische Ansätze entwickeln.

Der Ursprung für die unheilbare Nervenkrankheit sind kleinste Proteinfasern, die sich aus Ketten des Huntingtin-Proteins zusammenlagern.

Chorea-Huntington zählt zu den neurodegenerativen Erkrankungen und nimmt immer einen tödlichen Verlauf. Ursache ist ein Defekt im Huntingtin-Gen. Bis heute gibt es keine Therapie, die den schleichenden Zerfall der Gehirnzellen aufhalten könnte. Doch nun haben Forscher vom Leibniz-Forschungsinstitut für Molekulare Pharmakologie (FMP) in Berlin zusammen mit Kollegen des MDC und der Charité einen natürlichen Mechanismus entdeckt, der die Anhäufung pathogener amyloider Fibrillen unterdrückt und sogar auflösen kann. Die jetzt identifizierten molekularen Chaperone könnten bei neuen Therapieansätzen bald eine ganz entscheidende Rolle spielen, sagen die Forscher. Ihre Arbeit ist jetzt im Fachmagazin „EMBO Journal“ erschienen.

Elektronenmikroskopie am MDC

Es stimmt schon, vieles, was man so über Proteine hört, trifft zu: Sie neigen zu häufigem Partnerwechsel und haben Schwierigkeiten damit, langfristige Bindungen einzugehen. In einem Experiment oder Modellversuch können zwei Moleküle miteinander flirten und äußerlich wie ein Paar wirken, aber besteht zwischen ihnen tatsächlich eine enge und direkte Interaktion?